A displasia Fibrosa (DF) é uma afecção benigna do esqueleto, relativamente comum e tipicamente observada em pacientes adolescentes e adultos jovens, onde se observa a substituição gradativa de tecido ósseo medular normal por tecido fibrocolagenoso contendo tecidos ósseo malformado e disposto de forma irregular.
Embora se relate o desconhecimento da etiopatogênese da DF, recentes trabalhos afirmam que o surgimento da afecção está relacionado a uma mutação no gene Gs-alfa, principalmente na sua variante poiliostótica associada à Síndrome de McCune-Albright.

O aspecto clássico de “vidro despolido” observado na radiografia convencional está longe de ser uma constante, podendo em alguns casos manifestar-se na forma de imagens radiolúcidas uni ou multiloculares ou até mesmo de imagens mistas com aspecto pagetóide.

A Tomografia Computadorizada (TC) deve ser o exame de escolha na avaliação das lesões craniofaciais, pois possibilita a visualização tanto de tecidos moles quanto de tecido ósseo em um único exame, sem a sobreposição das partes. Na avaliação de lesões fibro-ósseas a TC é de fundamental importância, possibilita demonstrar a textura granulosa de vidro despolido da displasia fibrosa, além de determinar a extensão do envolvimento dos ossos do esqueleto craniofacial.
O objetivo deste trabalho é demonstrar os aspectos clínicos e imaginológicos de um caso incomum de DF, onde utilizamos, associada ao exame clínico, a radiografia convencional, a TC e a cintilografia óssea, o que muito contribuiu na avaliação da real extensão da afecção, promovendo assim melhor planejamento para o caso.

RELATO DE CASO

Figura 01  Discreta assimetria no lado direito da face

Paciente do gênero feminino, 13 anos de idade, leucoderma, natural de São Paulo , apresentou-se à Clínica de Semiologia da Faculdade de Odontologia da Universidade de São Paulo (Fousp/SP), queixando-se de aumento de volume assintomático no lado direito da face com um ano de evolução. Ao exame físico extra-oral, discreta deformidade era observada no lado direito da face, provocando assimetria (Figura 1).

Figura 02  Aumento de volume de consistênci  óssea na região de trígono retromolar.

Ao exame físico intra-oral observou-se expansão de consistência óssea em região de trígono retromolar e ramo mandibular direito, de aproximadamente 3 cm de extensão, recoberta por mucosa normocorada (Figura 2).

Figura 03  Radiologia panorâmica demonstrando  imagem radiopaca de limites  indefinidos, apresentando um aspecto  de "vidro despolido" na região de ramo  ascendente da mandíbula do lado  direito (setas).

A radiografia panorâmica apresentava uma imagem radiopaca homogênea, com aspecto de vidro despolido e sem limites definidos, na região de ramo mandibular ao lado direito (Figura 3), sugestiva de displasia fibrosa.

Foi realizada biópsia incisional, com hipótese clínica de lesão fibro-óssea, tendo o material sido encaminhado para a Disciplina de Patologia Bucal da Fousp. Os cortes histológicos do material encaminhado revelaram a presença de trabérculas ósseas, dispersas em um estroma de fibras colágenas entrelaçadas, ora compacto ora frouxo, e proliferação de fibroblastos.

Figura 04  Observam-se trabéculas ósseas  dispersas em um estroma de fibras  colágenas estrelaçadas, ora compacto  ora frouxo  e proliferação de fibroblastos.

Essas trabéculas estavam constituídas por tecido ósseo imaturo e possuíam formato irregular. Presença ocasional de osteoblastos na periferia de algumas trabéculas também podia ser observada. Esse quadro histológico, associado à análise imaginológica, permitiu o diagnóstico anátomo-patológico de displasia fibrosa (Figura 4).

Outros exames laboratoriais (dosagem sérica de cálcio e fósforo, fosfatase alcalina, proteínas totais e creatinina) não apontaram nenhuma alteração digna de nota.
A paciente foi, então, submetida à tomografia computadorizada convencional (Q100, Toshiba Medical Systems Inc., Tustin, CA, USA) no setor de Radiologia do Hospital Universitário de Universidade de São Paulo, com o objetivo de se determinar a real extensão da lesão.

Figura 05  TC axial com janela para tecido ósseo,  apresentando imagem hiperdensa, com  aspecto granuloso e com limites  homogêneos, na região de ramo  mandibular direito (setas).

Foram realizados cortes axiais e coronais com janela para o tecido ósseo, espessura de corte de 5mm, intervalo de reconstrução de 5mm, sem a injeção de contraste endovenoso. Os cortes axiais da TC mostraram imagem hiperdensa, com aspecto granulomatoso e com limites bem definidos, apresentando um contorno periotérico de maior atenuação – halo hiperdenso (Figura 5)

Figura 06  TC coronal com janela para tecido  ósseo demonstrando aspecto  pediculado da displasia fibrosa em  mandíbula (setas)

As imagens coronais revelaram imagem de densidade óssea granular, aspecto pediculado com base na mandíbula, estendendo-se para a região de processo pteriogóide do osso esfenóide do lado direito (Figura 6)

Indicamos a realização de cintilografia óssea a utilização do radioisótopo Tecnécio 99m, para pesquisar outros focos de envolvimento. Observamos a presença de imagem hipercaptante na região mandibular direita, sugerindo continuidade de atividade metabólica (osteoblástica) da displasia (Figura 7). Nenhum outro ponto de hipercaptação pôde ser determinado.

DISCUSSÃO
O diagnostico da DF nem sempre é estabelecido com facilidade, visto que, em muitos casos, o paciente apresenta-se livre de qualquer sinal ou sintoma clínico. Segundo Becelli 33,4% dos pacientes não apresentam nenhuma manifestação clínica da doença.

Figura 07  Cintilografia ósse em vista  frontal apresentando única  imagem hipercaptante na  região direita da face (seta).

Pacientes com lesão monostótica de pequenas dimensões geralmente têm o diagnóstico sugerido em exames radiográficos de rotina. Quando presentes, os sintomas podem ser não-específicos, apresentando-se na forma de dor, aumento de volume, parestesia ou fratura patológica. Hipertelorismo, assimetrias faciais, deformidades faciais (leontíase óssea) distúrbios visuais, auditivos e hiposmia podem ser encontrados com o desenvolvimento da afecção. Em nosso caso, a paciente apresentou-se livre de qualquer sintoma descrito pelos autores supracitados, relatando apenas uma discreta assimetria no lado direito da face. Retenção ou deslocamento dentários também têm sido relatados. Não observamos nenhuma alteração dentária, em nosso caso, haja vista a localização da lesão não apresentar relação com o desenvolvimento de dentes. Com relação aos níveis séricos de fosfatase alcalina, embora se registre na literatura como sendo uma possibilidade o seu aumento em pacientes com DF, a nossa paciente apresentou níveis compatíveis com a normalidade.

A DF é composta histologicamente por um tecido conjuntivo fibroso celular freqüentemente disposto em um padrão espiral e contendo trabérculas de tecido ósseo não-lamelar imaturo. Associadas a essas podem-se encontrar, também, calcificações cementóides que aumentam a radiopacidade da lesão. O tecido lesional funde-se diretamente com o osso sadio sem a formação de uma cápsula fibrosa. É importante destacar que o quadro de histopatológico somente não permite o diagnóstico de displasia fibrosa, devido à semelhança que as diferentes lesões fibro-ósseas têm entre si. O patologista cônscio desse fato utiliza para definição do diagnóstico informação do exame imaginológico e do exame clínico do paciente.

A TC tem-se constituído no exame de escolha na avaliação de lesões fibro-ósseas craniofaciais. A TC caracteriza de forma mais precisa a extensão da lesão, quando comparada com a radiografia convencional, bem como possibilita a determinação de seu conteúdo mineral, auxiliando na avaliação pré-operatória dos casos em que a cirurgia é preconizada. No nosso caso, observamos que a lesão era circundada por uma zona de maior densidade periférica, caracterizando um delineamento da lesão. Este aspecto de delineamento circunscrito da lesão é mais freqüentemente observado em patologias que se desenvolvem no esqueleto axial, sendo que aquelas localizadas em região craniofacial apresentam formação mais difusa, caracterizando-se por limites imprecisos com fusão direta e imperceptível ao osso adjacente.

Os aspectos radiográficos estão relacionados diretamente com o estágio de desenvolvimento da lesão (deposição e distribuição do tecido fibro-ósseo). Podem manifestar-se desde imagens radiolúcidas (padrão cístico), imagens totalmente radiopacas ou, mais freqüentemente, um padrão misto com aspecto de vidro despolido (padrão pagetóide), onde se mesclam a radiopacidade e a radioluscência. Na forma de apresentação com aspecto de “vidro despolido” há poucas patologias com este tipo de manifestação, sendo considerado bastante sugestivo. A avaliação da radiografia panorâmica de nossa paciente mostrava uma imagem de radiopacidade difusa com aspecto de vidro despolido. A avaliação através da TC foi importante para delimitar os ossos envolvidos pela lesão, embora se tenha observado uma imagem com características totalmente diferentes daquelas observadas na radiografia convencional. A TC evidenciou uma imagem hiperdensa de aspecto granular bem delimitado e circundada por um anel esclerótico de densidade maior do que a lesão. Como se trata de uma lesão monostótica localizada em mandíbula, a utilização somente dos cortes originais (axiais e coronais) da TC foi suficiente para uma avaliação precisa dos aspectos e extensão da lesão. Entretanto, para determinação da real extensão das DFs poliosóticas craniofaciais tem sido preconizado o uso de TC, de onde são obtidas reconstruções multiplanares (RMP) e tridimensionais (3D).

A cintilografia óssea com o Tecnécio 99 m tem sido amplamente utilizada na avaliação de lesões ósseas. No caso de DF o radioisótopo tende a se acumular na lesão, monstrando um sinal hipercaptante. Este exame tem sido muito utilizado na diferenciação de lesões monostóticas daquelas que envolvem múltiplos sítios ósseos. No exame da nossa paciente observamos que o acúmulo de radiofármaco ocorreu exclusivamente na região de mandíbula do lado direito, caracterizando, desta forma, a apresentação monostática. da afecção.

Quando há um comprometimento funcional ou estético importante causado pela lesão, o tratamento de escolha é a cirurgia. Esta deve ser postergada o máximo possível (após a puberdade) devido à possibilidade de recorrência se o tratamento for instituído antes do fim do crescimento ósseo. Em pacientes mais idosos cirurgias (extrações ou biópsias) podem provocar uma osteomielite de difícil resolução, pela diminuição da vascularização local. No presente caso a paciente não foi até o momento submetida a nenhuma terapêutica, tanto pela sua idade quanto pelo pequeno comprometimento estético e funcional causado pela doença.

CONCLUSÃO
Consideramos, assim, que a TC deve ser preconizada como o exame de escolha no estudo das lesões fibro-ósseas dos maxilares, pois demonstrou superioridade com relação às demais técnicas imaginológicas, possibilitando avaliar a extensão da patologia para os tecidos e demonstrar detalhes da manifestação onde outras técnicas deixam a desejar, proporcionando melhor planejamento terapêutico e benefícios diversos à paciente.